什么是小耳畸形？

什么是小耳畸形？

小耳畸形的发病特点是男性多于女性，单例多于双侧，右侧多于左侧。大部分先天性小耳畸形的患者找不到遗传的因素在起作用，一部分患者的母亲在怀孕早期有病毒感染，接受放射线，服用药物的历史，但是总的说来先天性小耳畸形没有一个明确的病因，更没有发现明确的遗传因素。现代的医学还没有找到足够的证据来证明这种病真正的发病原因。先天性小耳及外耳道闭锁常合并发生，系胚胎发育过程中第一，第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致，可伴有第一咽囊发旦仔旦育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。分模扰型：第一型：耳廓较正常为小，外耳道及鼓膜存在，戚升适应听力尚可。第二型：耳廓畸形，外耳遭闭锁，鼓膜及锤骨柄未发育，砧骨体与锤骨小头融合，镫骨巳育或未育。呈传音性聋，此型多见。第三型：耳廓畸形较重，外耳遭闭锁，听骨畸形，合并非鳃源性内耳畸形。内耳功能丧失。第二型、第三型有时伴有颌面发育不全，称Treacher-Collins氏综合症。颞骨CT：外耳遭闭锁，鼓室狭小，听骨畸形。治疗：对第一型可给予耳廓的修复，对第二型，可作外耳道成形术及鼓膜、鼓室成形术， 术后可获实用听力，第三型，由于畸形严重，内耳功能丧失，目前北京丽都耳再造中心，实现一次成型耳廓耳道重建鼓室重建术。双耳畸形而耳蜗功能良好者，应早期进行手术，一般在孩子自身软骨具有足够的量做耳廓就可以实行手术，不宜过晚，以免影响语言学习。单侧畸形而另侧正常者，一般以在8～9岁或更晚些时施行手术为宜。便于取得病人合作