什么是舞蹈病？

什么是舞蹈病？

舞蹈病又称亨廷顿(舞蹈)病，其主要症状为不自主的上肢和头部的舞蹈样动作，并伴有肌张力降低等。

病理学研究表明，遗传性舞蹈病患者有明显的纹状体神经元病变，新纹状体严重萎缩，但黑质—纹状体通路完好，脑内多巴胺含量也正常。神经生化研究发现，舞蹈病患者纹状体中胆碱能和7-氨基丁酸能神经元的功能明显减退。

目前认为该病的发病机制是黑质与纹状体汪咐之间存在环状联系，黑质的多巴胺能神经元的轴突上行抵达纹状体，控制纹状体中胆碱能神经元的活动，转而改变纹状体中γ-氨基丁酸能神经孙运元的活动，而纹则陵梁状体内的γ-氨基丁酸能神经元的轴突下行抵达黑质，反馈控制多巴胺能神经元的活动。舞蹈病的发病主要是纹状体内胆碱能和γ-氨基丁酸能神经元的功能减退，而使黑质多巴胺能神经元功能相对亢进。