肌肉萎缩症

肌肉萎缩症

肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis)简称为ALS，是由于运动神经元衰竭而失去功能，造成全身性肌肉萎缩的一种疾病。脊髓侧柱是皮质路径，当脊髓灰质前角细胞开始退化，肌肉就会呈现无力、痉挛、抽动，体重也会开始减轻，最后造成呼吸调节失控而送命，大部分病患在发病后不久即死亡。ALS的病因和基因与环境毒素、自体免疫有关，著名的关岛型ALS就和当地人习惯食用一些树薯而中毒有密切关系。关岛地区的病例是世界其他地区的50- 100倍。而据估计，全世界每年每10万人当中就约有0.8人会罹患此症。男性发生率又高过女性，台湾的患者总数则在800至1200人左右。著名的英国天才物理学家史蒂芬霍金(Stephen Hawking)21岁就得了此症，他的名著《时间简史》是在罹患此症20年后才开始执笔。ALS最早是由法国神经学家Charcot所命名，这种病症同时造成脊髓侧柱及灰质前端的伤害，目前许多研究人员认为此症和人体第21对染色体上基因的变异有滑昌辩关。这种基因的作用是制造过氧化物歧化酵素，当此酵素的制造过程出现问题，过多的有害过氧化物就可能严重侵害神经系统，而造成ALS这种疾病。在美国，肌萎缩性脊髓侧索硬化症有个较通俗的名字称为Lou Gehrig氏症(Lou Gehrig's disease)。Lou Gehrig是纽约洋基棒球队的一垒手，后来不幸感染了肌萎缩性脊髓侧索硬化症，并因为此病而死亡。因为一位著名的运动明星的死亡，使得肌萎缩性脊髓侧索硬化症就此广为人知，同时多了一个“俗名”。有些研究指出，这种病的部分原因可能是基因所引发，详细情况还未明朗。史蒂芬霍金是Lou Gehrig氏症患者，只能移动部分的脸部肌肉以及左手的一根手指；利用这只手指，他从附在电动轮椅的电脑触摸式萤幕上选取单字。研究人员宣布，他们已辨识出一个似乎是肌萎缩性脊髓侧索硬化症信缺肇因的有缺损迅滑基因；此病症有一个更广为人知的名字，叫Lou Gehrig氏症。美国约有3万人患有此种病症，患者体内负责将信息传到肌肉的神经会有退化现象。引用自： 《TIME时代经典用字》，经典传讯出版。取自"http://zh.wikipedia.org/wiki/%E8%82%8C%E8%82%89%E8%90%8E%E7%BC%A9%E7%97%87"